第四百六十六章 罕见病例的模拟（求订阅）

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「真性多发性肌骨炎？你确定是这个名字，而不是多发性肌炎？「周成、方云还有杨弋风凑在了一起之后，周成这么问方云。

        杨弋风也是看向了方云，这是方云值班的时候，恰巧收到的一个病人，目前住在科室里，临床表现主诉是：肌无力、肌痛。

        于颜面、颈部、胸部和手部，有红色或紫红色的皮疹、斑块和水肿。

        这其实属于一种慢性疾病，可是病人和家属辗转了很多地方，都没人愿意收。愿意收的地方，治疗了一段时间之后，也未见特殊疗效，如今

        方云猎奇心理，且知识储备也够，以为这是一种风湿科比较罕见的多发性肌炎，但是侵袭到了关节和骨质。属于比较罕见的情况，可没想到，住进来之后，确发现这一切根本就不是这么回事。

        方云则说：「周老师，我收病人住院的时候，也考虑的是多发性肌炎，之前我给你汇报的资料也是如此。」

        「但我回去之后，再查资料的时候，就发现。」

        「多发性肌炎是一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病，病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。」

        「又因为这样的患者，部分患者病前有恶性肿瘤，约20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。「

        「所以我怀疑她的皮肤表现，是不是真的是类似的疾病，但后来，我在查文献的时候，就正好查到了这假更加罕见的疾病诊断。」

        「真性多发性肌骨炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及皮肤和肌肉。慢性的肌肉炎症和皮肤表现，尤其是面部、颈部、手背、肘部、膝部和足背。」

        「然后，通过搜集一些资料，我就发现，目前对它描述仅限于此。」

        「多发性肌炎少有皮肤受累的表现。「真性多发性肌骨炎通常会出现在近端肌肉，如颈部、肩部和髋部，而多发性肌炎则可以累及近端和远端肌肉。」

        「而当前，关于真性多发性肌骨炎的治疗，就是糖皮质激素和免疫抑制剂，这与多发性肌炎的治疗方式都是一致的。但是这两者的剂量，目前还没有一个比较好的定论。」

        「正是因为这个情况，我才问了一下弋风哥，后续该怎么处理。」方云一贯之前的称呼，叫周成周老师，叫杨弋风哥。

        「就是说也查不到资料咯？有没有打电话问过之前报道过类似病例医院的治疗经验或者流程？「周成再问。

        这就有意思了，真性多发性肌骨炎，与多发性肌炎。名字相似。病理机制也相似。都是自身免疫性疾病，治疗的药物也类似，但就是相同的剂量，没效果。

        所以，没有什么经验性的文章数据或者治疗经验作为参考，全得靠自己去摸索啊？

        杨弋风说：「我发了一份邮件，问了其中一位医生，他说随诊的过程中，病人去世了，应该是治疗无效。」

        「这种病的患者数量相对较少。不同地区和国家的患病率有所不同，全球平均患病率为10万人口中2~10人。而在亚洲地区，患病率可能更低。「「所以说，全球总共可能就只有几十万人被发现。」

        「而由于这种病症的症状和表现较为复杂，且易于被误诊或漏诊，因此实际患者数量可能还要更多。」

        「这种患者的5年存活率为75%~91%，10年存活率为58%~83%。要知道它并非是癌症，所以它的存活率算是相当低的了。」

        周成闻言，反而缓缓地吐了一口气！周成就怕这种病，全球就那么十几个，然后他要定点的去找都找不到，若是这样，他不知道要

        模拟多少次，才能够模拟出来最佳治疗方案。

        只要是全球还有一定的犯病比率的话，那这对他来讲，就不是什么问题了。

        周成就说：「患病率低，患者绝对分散，的确

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